Kopsavilkums
- Kounis sindroms ir akūts koronārs sindroms, kas var rasties hipersentitivitātes reakcijas laikā.
- Kā nozoloģiska vienība Kounis sindroms ir vazospastiska alerģiska stenokardija vai alerģisks miokarda infarkts.
- Kounis sindroma rašanos saista ar vairāku faktoru ietekmi:
- slimībām (bronhiāla astma, nātrene, uztura alerģija),
- ekspozīciju apkārtējai videi (izraisa inde, kas nonāk cilvēka organismā pēc čūskas, bites vai lapsenes koduma),
- virkni plaši lietotu zāļu (antibiotikas, analgētiskilīdzekļi, onkoloģiski preparāti, kontrastvielas, kortikosteroīdi, intravenozi anestēzijas līdzekļi, nesteroidāli pretiekaisuma līdzekļi u.c.).
- Zināšanu trūkuma dēļ par akūta koronāra sindroma iespējamo saistību ar zāļu lietošanu ne vienmēr tiek ziņots kā par zāļu blakni hipersensitivitātes reakcijas gadījumā.
- Uzskata, ka Kounis sindroms sastopams biežāk, nekā līdzšim domāja, jo arvien vairāk ir publikāciju ar Kounis sindroma gadījumu aprakstiem. Tajās izteikts arī pieņēmums, ka šis sindroms nav reti sastopams, bet par to tikai reti ziņo.
- Kounis sindroms ir komplekss akūts koronārs sindroms, ko nepieciešams agrīni diagnosticēt un nekavējoties sākt tā terapiju.
Kounis sindroma veidi
Aprakstīti trīs Kounis sindroma veidi
1.veids
Akūta alerģiska reakcija izraisa patoloģiski nepārmainītu vainagartēriju spazmas, kas var progresēt līdz miokarda infarktam.
2.veids
Akūta alerģiska reakcija ateromatozi pārmainītās vainagartērijās (ar ateromatozas slimības klīnisku manifestāciju anamnēzē vai bez tās) izraisa vainagartēriju spazmas vai vainagartēriju spazmas vienlaikus arateromatozās plātnītes eroziju vai plīsumu, kas manifestējas ar akūtu miokarda infarktu.
3.veids
Pacientiem ar vainagartēriju stenta trombozi, arīpacientiem ar stenta implantu, kam iestājas pēkšņa nāve. Histoloģiski vainagasinsvadu intīmā konstatēta eozinofila leikocītu infiltrācija un/vai mastocīti.
Sastopamība
Dati no kāda prospektīva pētījuma par 138 911 pacientiem (no tiem 793 tika konstatēta alerģiska reakcija), kas gada laikā nonāca slimnīcas intensīvās terapijas nodaļā: Kounis sindroms tika konstatēts 27 personām no 138 911 (19,4/100 000), proti, 3,4% pacientu ar alerģiskām rekcijām (27/793).
Kounis sindroma patofizioloģiskais mehānisms
Kounis sindroma rašanās mehānisms šobrīd pilnībā nav skaidrs. Viens no hipotētiskiem mehānismiem ir mastocītu aktivēšanās, kas rada iekaisuma mediatoru atbrīvošanos, kuri savukārt izraisa vainagartēriju spazmas un/vai ateromatozās plātnītes eroziju vai plīsumu.
Sirds audos ir mastocīti jeb tuklās šūnas, kurām degranulējoties anafilaktiskas vai anafilaktoīdas reakcijas gadījumā, atbrīvojas iekaisuma mediatori.
Mastocītu aktivēšanās – degranulēšanās var īstenoties vairākos veidos: iesaistoties imūnglobulīnam E (IgE), makrofāgu vai T limfocītu histamīna atbrīvotājfaktoriem, anafilatoksīniem (aktivējoties komplementsistēmai). Iekaisuma mediatori ietver triptāzi, himāzi, histamīnu, trombocītus aktivējošos faktorus, citokīnus un citus. Klīniski un eksperimentāli pētījumi liecina, ka minētie mediatori izraisa vainagartēriju spazmas un miokarda infarktu.
Terapijas problēmu iztirzājums
Ārstēšana daudzos gadījumos var būt problemātiska, jo vienlaikus jāapsver kardiālu un alerģisku simptomu terapija. Kardiālu simptomu terapija var pastiprināt alerģiskas reakcijas simptomātiku un otrādi – alerģisks reakcijas terapija var pasliktināt sirds funkcija.
Patlaban nav terapijas vadlīniju anafilakiskas reakcijas un Kounis sindroma vienlaicīgai ārstēšanai. Atzīts, ka to izveidei nepieciešami prospektīvi pētījumi. Literatūrā pieejams iespējamās terapijas iztirzājums, kas balstīts uz publicētiem Kounis sindroma gadījumu aprakstiem (Cevik et al.):
- acetilsalicilskābei ir spējas pasliktināt anafilaktisku reakciju (tā var radīt leikotriēnu pārprodukciju);
- nitroglicerīns izraisa hipotensiju un tahikardiju, kas var pasliktināt anafilaktiskas reakcijas gaitu, betnitroglicerīnu varētu lietot, ja arteriālais asinsspiediens nav izteikti pazemināts;
- bēta blokatori var pastiprināt asinsvadu spazmas un kompensēt epinefrīna efektu;
- koronāro asinsvadu spazmas labi reaģē uz kalcija kanālu blokatoriem, tāpēc kalcija kanālu blokatorus varētu lietot par izvēles antiishēmisku līdzekli pacientiem ar Kounis sindromu;
- morfijs būtu jālieto piesardzīgi, jo opiāti var izraisīt mastocītu degranulāciju un pastiprināt alerģisku reaciju. Fentanilam un tā derivātiem piemīt viegla mastocītu aktivācija, tāpēc tie varētu būt izvēles līdzekļi, ja nepieciešama narkotiska analģēzija;
- kortikosteroīdiem ir vislielākā nozīme alerģisku reakciju terapijā. Tiem nav pierādīta nevēlama darbība miokarda infarkta gadījumā;
- epinefrīns ir izvēles līdzeklis anafilakses terapijā, tomēr Kounis sindroma gadījumā risks pārsniedzguvumu. Epinefrīns var pastiprināt miokarda ishēmiju un radīt koronāro asinsvadu spazmas, kā arī aritmiju. Ja epinefrīnu saturošas zāles satur arī sulfītus, tie paši par sevi var izraisīt anafilaksi sensitīvām personām;
- pinefrīns var veicināt asinsvadu spazmas, ja pacients saņēmis bēta blokatoru. Publikācijā norādīts, ka nepieciešama turpmāk izpēte par epinefrīna lietošanu pacientiem ar Kounis sindromu;
- mastocītu membrānu stabilizatoru lietošanuvarētu apsvērt Kounis sindroma gadījumā.
Ja pacientam ar vai bez kardiovaskulāra riska faktoriem pēc alergēna ekspozīcijas līdztekus anafilakses simptomiem rodas akūts koronārs sindroms, noteikti jāizvērtē Kounis sindroma iespējamība.
Vēres
1.Rodrigues et al Drugs that may provoke Kounis Syndrome 2013, Kounis N.G., Coronary hypersensitivity disorder: TheKounis Syndrome, 2013
2.Corresponding author: Nicholas G Kounis, Mast Cells andthe Heart: Kounis Syndrome and TakotsuboCardiomyopathy,2016, The mastocytosis society
3.Cihan Cevik, Kenneth Nugent , Goutam P. Shome, NicholasG.Kounis , Treatment of Kounis syndrome, 2010.
